小儿肌阵挛性癫痫的症状是什么？小儿肌阵挛性癫痫怎么治疗？

　　小儿肌阵挛性癫痫可由先天发育障碍 代谢异常 围生期缺氧 神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧引起。 目前 对本病征的遗传因素尚有争议。

　　小儿肌阵挛性癫痫除了其临床表现外 还可引起其他疾病。本病的主要并发症为智力发育障碍 体格生长迟缓 痉挛性瘫痪 小头畸形等。

　　小儿肌阵挛性癫痫是一个与年龄有关的癫痫性脑病 高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作(71％) 非典型失神发作(49％)和失张力发作(36％)。也可见到肌阵挛(21％) 全身强直-阵挛发作(37％)和部分性癫痫发作(24％)。本病征发作频繁 而癫痫持续状态并不少见(23％)。根据发作形式多样 有下列几种：

　　1 肌阵挛发作

　　患儿面部 躯干或肢体突然快速的抽动。抽动多单一 也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍。抽动可发生于任何时间。发作可因刺激诱发(如光刺激 敲打面部中线或胸骨中线)。全身肌阵挛性 肌阵挛失张力性和失张力性发作。此3种发作均可导致头或身体突然倒下。

　　2 无动性发作

　　无动性发作为一过性肌张力丧失 而不能维持姿势。发作持续1～3s 有时可连续发作数次。

　　3 强直性发作

　　强直性发作表现为某些肌肉突然的强直收缩。患儿固定于某种姿势 意识丧失短暂 发作后清醒。

　　4 不典型的小发作

　　患儿表现为片刻的发怔 发呆 两眼发直 动作停止。如面 颈部肌张力降低时 病人会出现头部突发前倾 张口 流涎等表现。

　　小儿肌阵挛性癫痫的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了 尚待进一步研究以找到预防方法。症状性癫痫的预防要注意以下方面：

　　1 注意围生期保健。保护胎儿和新生儿免受缺氧 产伤 感染等损害 尤预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

　　2 积极防治高热惊厥。对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视 尽量防止惊厥发作。发作时应立即用药控制。

　　3 积极预防小儿神经系统各种疾病。

　　4 预防生化代谢紊乱。

　　5 做好遗传咨询。对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病 可进行遗传咨询。有的可进行产前诊断或新生儿筛查 以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

　　小儿肌阵挛性癫痫在确诊时 除依靠其临床症状外 还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种：

　　1 脑电图检查

　　不同觉醒状态下脑电图表现不同。清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放(多为非典型性失神发作)；入睡后表现为阵发性快节律(多为强直性发作)；发作间期脑电活动较同龄儿童慢 且脑波结构变异。

　　2 头颅CT MRI检查

　　头颅CT MRI检查有助于寻找 但3/4病人做神经影像学检查 未发现异常。

　　小儿肌阵挛性癫痫在饮食方面 以下几点：

　　1 多食含矿物质的食物。镁(大量存在于全麦面粉 小米 无花果 肉 鱼 坚果和豆类中) 锌(存在于肉 家畜内脏 麦芽 坚果 蟹 牡蛎和小扁豆中)和钙(主要存在于牛奶和乳制品中)有预防惊厥的作用。

　　2 混合色拉和生的水果可减低发病的次数和程度 可多食。

　　3 食品应多样化 米饭 面食 肥肉 瘦肉 鸡蛋 牛奶 水果 蔬菜 鱼 虾等都要吃。

　　4 癫痫的初起多属实证 身体壮实者 或属风痰壅盛者 饮食宜清淡而富有营养 多食米面 蔬菜。

　　5 病症属虚或体质虚弱者 应偏于滋补肝肾 健脾助运 益气血之食品。可多吃瘦猪肉 猪心 猪肝 动物脑 桂圆肉 莲子 枸杞等。

　　6 可多食润肠道通便的食物(如蜂蜜 香蕉 胡桃 杏仁 菠菜等) 以保持大便通畅。

　　小儿肌阵挛性癫痫治疗非常困难 很少有能够完全控制发作达6个月以上者 部分性控制发作 减少发作的50％可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作 往往对抗癫痫药物产生耐药。采用多种药物治疗 容易产生药物的毒性作用 且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率 故最理想的是选用单一的抗癫痫药物治疗。抗癫痫药物常用的有硝西泮(硝基安定) 氯硝西泮(氯硝基安定)。对无动性或强直性发作的病人 丙戊酸钠比别的抗癫痫药效更好。氯硝基安定对肌阵挛性发作更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮(氯硝基安定)联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人。ACTH只能暂时减少发作。